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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

湖北：基本形成丰富多元的现代博物馆体系******

　　中新网武汉2月3日电 (记者 梁婷)记者3日从湖北省文化和旅游厅获悉，该省多部门已联合发文，从14个方面部署推进博物馆改革发展。

　　湖北历史悠久，是远古人类文化的演化地、楚文化的发祥地、三国文化的富集地、红色文化的繁盛地。立足地域文化特色，该省发展科技、艺术、自然、民族、民俗、工业遗产等专题博物馆，构建起荆楚博物馆特色体系。目前，全省基本形成类型丰富、主体多元的现代博物馆体系。

　　湖北是全国博物馆事业起步较早、发展较快的省份之一。自2012年以来，全省博物馆数量由145家增至236家，平均每年有9家新博物馆建成开放。“十四五”末，全省博物馆预计达260家。

　　根据部署，该省将支持长江国家博物馆、湖北革命军事博物馆、三峡工程博物馆、三峡移民博物馆、南水北调博物馆、湖北体育博物馆等专题博物馆建设。同时，配合国家考古遗址公园项目，建设一批考古遗址博物馆。

　　湖北是文物大省，该省实施第一次国有文物普查、全省非国有博物馆藏品备案两项重大项目，基本摸清全省博物馆藏品家底，登录国有文物收藏单位藏品1531877件/套、非国有文物收藏单位藏品151582件/套，两项数据分别居全国第5、第8。

　　本次部署强调，加强可移动文物保护，实施馆藏珍贵濒危文物、材质脆弱文物、革命文物保护修复计划，注重将科学研究贯穿保护修复全过程。

　　此外，湖北将继续发挥博物馆“国家文化客厅”作用，系统梳理荆楚文化、三国文化等特色文化资源，实施“荆楚精品陈列展示工程”；参与中华文明展示工程，依托“荆楚文化走世界”“荆楚文化丝路行”等对外文化交流品牌。(完)

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）